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多項(xiàng)選擇題患兒，女，6個(gè)月，因生后至今不能抬頭來(lái)院。系G1P2，雙胎之小，34周孕，產(chǎn)重2kg，出生時(shí)否認(rèn)窒息搶救史，新生兒期無(wú)高膽紅素血癥史。雙胎之大生后2月因肺炎夭折。體檢：頭圍40cm，神清，目光呆滯，不能追視，對(duì)玩具無(wú)反應(yīng)，前囟1×1cm，平軟，張力不高，胸腹部皮膚散在大小不等的色素脫失斑，心肺腹無(wú)異常，四肢肌張力低下，膝腱反射（++），雙側(cè)巴氏征陽(yáng)性。俯臥不能抬頭，坐姿呈全前傾坐。提示：患兒口服抗癲癇藥物治療1周后，發(fā)作減少出院，出院后家長(zhǎng)曾自行將藥物加量，未來(lái)院復(fù)診。3個(gè)月后患兒仍有發(fā)作，并因肺炎再次入院，入院后查丙戊酸鈉血藥濃度為120μg/ml，肝功能：AST500U/L，ALT800U/L，腎功能正常。下一步治療應(yīng)做何調(diào)整及注意事項(xiàng)（）

A.停用丙戊酸鈉，換用托吡酯
B.繼用丙戊酸鈉，加用托吡酯
C.加用保肝藥物
D.無(wú)需加用保肝藥物
E.繼用潑尼松，療程1年
F.動(dòng)態(tài)隨訪肝腎功變化

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1.單項(xiàng)選擇題患兒，女，6個(gè)月，因生后至今不能抬頭來(lái)院。系G1P2，雙胎之小，34周孕，產(chǎn)重2kg，出生時(shí)否認(rèn)窒息搶救史，新生兒期無(wú)高膽紅素血癥史。雙胎之大生后2月因肺炎夭折。體檢：頭圍40cm，神清，目光呆滯，不能追視，對(duì)玩具無(wú)反應(yīng)，前囟1×1cm，平軟，張力不高，胸腹部皮膚散在大小不等的色素脫失斑，心肺腹無(wú)異常，四肢肌張力低下，膝腱反射（++），雙側(cè)巴氏征陽(yáng)性。俯臥不能抬頭，坐姿呈全前傾坐。提示：患兒口服抗癲癇藥物治療1周后，發(fā)作減少出院，出院后家長(zhǎng)曾自行將藥物加量，未來(lái)院復(fù)診。3個(gè)月后患兒仍有發(fā)作，并因肺炎再次入院，入院后查丙戊酸鈉血藥濃度為120μg/ml，肝功能：AST500U/L，ALT800U/L，腎功能正常?？蛇x擇以下哪些藥物治療（）

A.苯巴比妥鈉
B.苯妥英鈉
C.乙琥胺
D.潑尼松
E.卡馬西平
F.丙戊酸鈉

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2.單項(xiàng)選擇題患兒，女，6個(gè)月，因生后至今不能抬頭來(lái)院。系G1P2，雙胎之小，34周孕，產(chǎn)重2kg，出生時(shí)否認(rèn)窒息搶救史，新生兒期無(wú)高膽紅素血癥史。雙胎之大生后2月因肺炎夭折。體檢：頭圍40cm，神清，目光呆滯，不能追視，對(duì)玩具無(wú)反應(yīng)，前囟1×1cm，平軟，張力不高，胸腹部皮膚散在大小不等的色素脫失斑，心肺腹無(wú)異常，四肢肌張力低下，膝腱反射（++），雙側(cè)巴氏征陽(yáng)性。俯臥不能抬頭，坐姿呈全前傾坐。提示：患兒肝腎功能正常。目前應(yīng)首先考慮做何處理（）

A.軀體訓(xùn)練
B.技能訓(xùn)練
C.高壓氧治療
D.水療
E.抗癲癇治療
F.外科手術(shù)切除室管膜下結(jié)節(jié)

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3.多項(xiàng)選擇題患兒，女，6個(gè)月，因生后至今不能抬頭來(lái)院。系G1P2，雙胎之小，34周孕，產(chǎn)重2kg，出生時(shí)否認(rèn)窒息搶救史，新生兒期無(wú)高膽紅素血癥史。雙胎之大生后2月因肺炎夭折。體檢：頭圍40cm，神清，目光呆滯，不能追視，對(duì)玩具無(wú)反應(yīng)，前囟1×1cm，平軟，張力不高，胸腹部皮膚散在大小不等的色素脫失斑，心肺腹無(wú)異常，四肢肌張力低下，膝腱反射（++），雙側(cè)巴氏征陽(yáng)性。俯臥不能抬頭，坐姿呈全前傾坐。提示：腦電圖示高峰失律，頭顱CT、示側(cè)腦室室管膜下高密度結(jié)節(jié)影，神經(jīng)運(yùn)動(dòng)功能評(píng)價(jià)相當(dāng)于1個(gè)月嬰兒。請(qǐng)?zhí)岢龌純嚎赡艿脑\斷（）

A.嬰兒脊肌萎縮癥
B.腦性癱瘓
C.先天性重癥肌無(wú)力
D.嬰兒痙攣癥
E.結(jié)節(jié)性硬化癥
F.神經(jīng)纖維瘤病

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4.多項(xiàng)選擇題患兒，女，6個(gè)月，因生后至今不能抬頭來(lái)院。系G1P2，雙胎之小，34周孕，產(chǎn)重2kg，出生時(shí)否認(rèn)窒息搶救史，新生兒期無(wú)高膽紅素血癥史。雙胎之大生后2月因肺炎夭折。體檢：頭圍40cm，神清，目光呆滯，不能追視，對(duì)玩具無(wú)反應(yīng)，前囟1×1cm，平軟，張力不高，胸腹部皮膚散在大小不等的色素脫失斑，心肺腹無(wú)異常，四肢肌張力低下，膝腱反射（++），雙側(cè)巴氏征陽(yáng)性。俯臥不能抬頭，坐姿呈全前傾坐。提示：腦電圖示高峰失律，頭顱CT、示側(cè)腦室室管膜下高密度結(jié)節(jié)影，神經(jīng)運(yùn)動(dòng)功能評(píng)價(jià)相當(dāng)于1個(gè)月嬰兒。目前應(yīng)安排以下哪些檢查項(xiàng)目（）

A.肌酶譜
B.肌電圖
C.腦電圖
D.頭顱CT
E.肝腎功能
F.神經(jīng)運(yùn)動(dòng)功能評(píng)定

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5.單項(xiàng)選擇題患兒，女，6個(gè)月，因生后至今不能抬頭來(lái)院。系G1P2，雙胎之小，34周孕，產(chǎn)重2kg，出生時(shí)否認(rèn)窒息搶救史，新生兒期無(wú)高膽紅素血癥史。雙胎之大生后2月因肺炎夭折。體檢：頭圍40cm，神清，目光呆滯，不能追視，對(duì)玩具無(wú)反應(yīng)，前囟1×1cm，平軟，張力不高，胸腹部皮膚散在大小不等的色素脫失斑，心肺腹無(wú)異常，四肢肌張力低下，膝腱反射（++），雙側(cè)巴氏征陽(yáng)性。俯臥不能抬頭，坐姿呈全前傾坐。提示：患兒奶奶補(bǔ)充，近1周患兒時(shí)有肢體“抖動(dòng)”，有加重趨勢(shì)，體檢中發(fā)現(xiàn)患兒出現(xiàn)陣發(fā)性點(diǎn)頭、屈肘、彎腰，可見成串發(fā)作。患兒的運(yùn)動(dòng)水平相當(dāng)于幾個(gè)月的嬰兒（）

A.1個(gè)月
B.2個(gè)月
C.3個(gè)月
D.4個(gè)月
E.5個(gè)月
F.6個(gè)月

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