單項選擇題臨床、肌電圖或神經(jīng)病理學(xué)檢查有下運動神經(jīng)元損害的證據(jù)；臨床檢查有上運動神經(jīng)元損害的依據(jù)；癥狀或體征在個部位內(nèi)進(jìn)行性擴(kuò)散或擴(kuò)展到其他部位，同時排除有能解析上或下運動神經(jīng)元損害的其他疾病的電生理依據(jù)或有能解釋臨床體征和生理特點的其他疾病的神經(jīng)影像學(xué)依據(jù)。上述為下列哪種疾病的診斷依據(jù)？（）

A.脊肌萎縮癥
B.脊髓空洞癥
C.伴傳導(dǎo)阻滯的多灶性運動神經(jīng)病
D.頸椎病性脊髓病
E.肌萎縮側(cè)索硬化


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1.單項選擇題肌萎縮側(cè)索硬化（ALS）的分型包括（）。

A.散發(fā)型、家族型、西太平洋型
B.肌萎縮型、側(cè)索硬化型、散發(fā)型
C.側(cè)索硬化型、散發(fā)型、西太平洋型
D.脊肌萎縮型、家族型、散發(fā)型
E.肌萎縮型、側(cè)索硬化型、家族型

2.單項選擇題腦變性疾病的基本病理改變中除外（）。

A.無炎性細(xì)胞
B.中樞神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)某個特定部位的神經(jīng)細(xì)胞萎縮或消失
C.膠質(zhì)細(xì)胞的反應(yīng)-星形膠質(zhì)細(xì)胞增生、肥大，微膠質(zhì)細(xì)胞增生為棒狀細(xì)胞
D.脊髓前角細(xì)胞、腦干后組運動神經(jīng)元、皮質(zhì)錐體細(xì)胞及錐體束的神經(jīng)元喪失
E.中樞神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)某些特定部位的神經(jīng)細(xì)胞萎縮或消失

3.單項選擇題應(yīng)與肌萎縮側(cè)索硬化鑒別的疾病有（）。

A.伴傳導(dǎo)阻滯的多灶性運動神經(jīng)病、脊肌萎縮癥、原發(fā)性側(cè)索硬化、進(jìn)行性延髓麻痹
B.頸椎病性脊髓病、伴傳導(dǎo)阻滯的多灶性運動神經(jīng)病、脊肌萎縮癥、脊髓空洞癥
C.頸椎病性脊髓病、脊肌萎縮癥、原發(fā)性側(cè)索硬化、進(jìn)行性延髓麻痹
D.脊肌萎縮癥、原發(fā)性側(cè)索硬化、進(jìn)行性延髓麻痹、脊髓空洞癥
E.伴傳導(dǎo)阻滯的多灶性運動神經(jīng)病、脊肌萎縮癥、脊髓空洞癥、原發(fā)性側(cè)索硬化

4.單項選擇題運動神經(jīng)元疾病的發(fā)病機制中除外（）。

A.年齡老化機制
B.分子遺傳機制、氧化應(yīng)激機制
C.中毒機制、病毒感染機制
D.興奮性氨基酸介導(dǎo)的神經(jīng)毒性機制、神經(jīng)營養(yǎng)因子缺乏機制
E.另外，部分研究發(fā)現(xiàn)細(xì)胞凋亡、一氧化氮及代謝異常也可能參與其中

5.單項選擇題下述脊肌萎縮癥的病理改變和鑒別診斷哪項正確？（）

A.脊肌萎縮癥的病理改變?yōu)榧顾枨敖沁\動神經(jīng)元缺失、變性和神經(jīng)膠質(zhì)增生；需與先天性重癥肌無力、進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良、先天性肌張力不全鑒別
B.脊肌萎縮癥的病理改變?yōu)槟X于的運動神經(jīng)元脫失并出現(xiàn)異常的細(xì)胞病理改變；需與先天性重癥肌無力、進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良、先天性肌張力不全鑒別
C.脊肌萎縮癥的病理改變?yōu)榧顾枨敖呛湍X于的運動神經(jīng)元脫失并出現(xiàn)異常的細(xì)胞病理改變，皮質(zhì)脊髓束見脫髓鞘改變；需與頸椎病性脊髓病、伴傳導(dǎo)阻滯的多灶性運動神經(jīng)病、脊肌萎縮癥、脊髓空洞癥鑒別
D.脊肌萎縮癥的病理改變?yōu)榧顾枨敖沁\動神經(jīng)元缺失、變性和神經(jīng)膠質(zhì)增生；需與頸椎病性脊髓病、伴傳導(dǎo)阻滯的多灶性運動神經(jīng)病、脊肌萎縮癥鑒別
E.脊肌萎縮癥的病理改變?yōu)檠铀杓澳X橋運動神經(jīng)核變性；需與先天性重癥肌無力、進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良、先天性肌張力不全鑒別