單項(xiàng)選擇題脊肌萎縮癥（SMA）的定義是（）。

A.是一組以脊髓前角細(xì)胞和腦干運(yùn)動(dòng)性腦神經(jīng)核的急性壞死為主要特征的遺傳疾病
B.是一種以脊髓前角細(xì)胞進(jìn)行性變性為主要特征的遺傳疾病
C.是一組以脊髓前角細(xì)胞和腦干運(yùn)動(dòng)性腦神經(jīng)核的進(jìn)行性變性為主要特征的代謝障礙疾病
D.是一組以腦干運(yùn)動(dòng)性腦神經(jīng)核的進(jìn)行性變性為主要特征的遺傳疾病
E.是一組以脊髓前角細(xì)胞和腦干運(yùn)動(dòng)性腦神經(jīng)核的進(jìn)行性變性為主要特征的遺傳疾病


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1.單項(xiàng)選擇題下面關(guān)于路易體癡呆的描述中不正確的是（）。

A.疾病早期無(wú)需特殊治療，應(yīng)鼓勵(lì)患者進(jìn)行適度的活動(dòng)和肢體體育鍛煉。若患者的日常生活或工作能力則需藥物治療。加強(qiáng)患者護(hù)理，防止摔傷、跌倒、飲水嗆咳及誤吸
B.是以進(jìn)行性癡呆合并波動(dòng)性認(rèn)知功能障礙、反復(fù)發(fā)作性視幻覺和自發(fā)性錐體外系功能障礙等為三組臨床特征，以大腦皮質(zhì)和腦干內(nèi)神經(jīng)元胞質(zhì)內(nèi)路易小體（Lewy小體）為病理特征的神經(jīng)系統(tǒng)疾病。病因不明，發(fā)病機(jī)制與腦內(nèi)多種神經(jīng)遞質(zhì)功能障礙有關(guān)
C.應(yīng)與下述疾病相鑒別：血管性癡呆、阿爾茨海默病、帕金森病、Creutzfeldt-Jakob病
D.此病發(fā)病多發(fā)生于老年人中，青少年很少發(fā)病
E.暫無(wú)特殊治療，以對(duì)癥支持治療為主。因預(yù)后差，后期需長(zhǎng)期臥床，患者多死于肺部感染、褥瘡等，需加強(qiáng)護(hù)理

2.單項(xiàng)選擇題下述根據(jù)病理?yè)p害的范圍及臨床特征對(duì)腦變性疾病的分類中不正確的是（）。

A.脊髓變性，包括進(jìn)行性痙攣截癱、進(jìn)行性后索變性等；自主神經(jīng)系統(tǒng)變性
B.大腦皮質(zhì)變性，包括阿爾茨海默病、額顳葉癡呆
C.腦干小腦變性，包括小腦共濟(jì)失調(diào)、脊髓小腦變性、橄欖-腦橋-小腦變性等
D.基底節(jié)變性，包括帕金森病、紋狀體-黑質(zhì)變性等；運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)變性病，包括各種運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病
E.黑質(zhì)多巴胺能神經(jīng)元變性缺失，路易小體形成

3.單項(xiàng)選擇題下面關(guān)于帕金森病的描述中不正確的是（）。

A.治療以對(duì)癥支持為主。因預(yù)后差，后期需長(zhǎng)期臥床，患者多死于肺部感染、褥瘡等，需加強(qiáng)護(hù)理
B.中老年常見，以黑質(zhì)多巴胺能神經(jīng)元變性缺失和路易小體形成為特征，臨床主要表現(xiàn)為靜止性震顫、肌強(qiáng)直、運(yùn)動(dòng)遲緩和姿勢(shì)步態(tài)異常等，發(fā)病機(jī)制可能與遺傳、環(huán)境因素及年齡老化有關(guān)
C.需要與下述疾病鑒別：特發(fā)性震顫、抑郁癥、帕金森綜合征、變性帕金森綜合征、帕金森疊加綜合征
D.此病多數(shù)患者左旋多巴治療有效
E.疾病早期無(wú)需特殊治療，應(yīng)鼓勵(lì)患者進(jìn)行適度的活動(dòng)和肢體體育鍛煉。若患者的日常生活或工作能力則需藥物治療（抗膽堿能藥物、金剛烷胺、左旋多巴等）。加強(qiáng)患者護(hù)理，防止摔傷、跌倒、飲水嗆咳及誤吸

4.單項(xiàng)選擇題下述關(guān)于運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病概念和病理改變的表述中哪項(xiàng)正確？（）

A.是一組病因未明的選擇性侵犯脊髓前角細(xì)胞的慢性進(jìn)行性疾病；病理改變?yōu)榧顾枨敖羌?xì)胞神經(jīng)元喪失，無(wú)特異性組織及細(xì)胞反應(yīng)
B.是一組病因未明的選擇性侵犯脊髓前角細(xì)胞、腦干后組運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元、皮質(zhì)錐體細(xì)胞及錐體束的慢性進(jìn)行性疾??；病理改變?yōu)榧顾枨敖羌?xì)胞、腦干后組運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元、皮質(zhì)錐體細(xì)胞及錐體束的神經(jīng)元喪失，無(wú)其他特異性組織及細(xì)胞反應(yīng)
C.是一組病因明確的選擇性侵犯脊髓后角細(xì)胞，病理改變?yōu)榧顾韬蠼羌?xì)胞神經(jīng)元喪失，有特異性組織及細(xì)胞反應(yīng)
D.是一組病因明確的選擇性侵犯脊髓前角細(xì)胞，病理改變?yōu)榧顾枨敖羌?xì)胞神經(jīng)元喪失，無(wú)其他特異性組織及細(xì)胞反應(yīng)
E.是一種病因未明的非選擇性侵犯脊髓前角細(xì)胞慢性進(jìn)行性疾??；病理改變?yōu)榧顾枨敖羌?xì)胞神經(jīng)元喪失，無(wú)其他特異性組織及細(xì)胞反應(yīng)

5.單項(xiàng)選擇題肌萎縮側(cè)索硬化的病理改變是（）。

A.運(yùn)動(dòng)皮質(zhì)的大錐體細(xì)胞消失，脊髓前角和腦干的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元脫失并出現(xiàn)異常的細(xì)胞病理改變
B.運(yùn)動(dòng)皮質(zhì)的大錐體細(xì)胞消失，有典型神經(jīng)源性改變肌電圖
C.脊髓前角和腦干的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元脫失并出現(xiàn)異常的細(xì)胞病理改變，有典型神經(jīng)源性改變肌電圖
D.運(yùn)動(dòng)皮質(zhì)的大錐體細(xì)胞消失，脊髓前角和腦干的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元脫失并出現(xiàn)異常的細(xì)胞病理改變，皮質(zhì)脊髓束見脫髓鞘改變
E.脊髓前角和腦干的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元脫失并出現(xiàn)異常的細(xì)胞病理改變，皮質(zhì)脊髓束見脫髓鞘改變

7.單項(xiàng)選擇題脊肌萎縮癥的臨床分型包括（）。

A.急性兒童型、少年型、青年型和成年型
B.側(cè)索硬化型、散發(fā)型、西太平洋型
C.肌萎縮型、側(cè)索硬化型、家族型
D.散發(fā)型、家族型、兩太平洋型
E.急性嬰兒型、嬰兒后期型、少年型和成年型

8.單項(xiàng)選擇題帕金森病的產(chǎn)生是由于下列哪個(gè)遞質(zhì)系統(tǒng)受損所致？（）

A.黑質(zhì)-紋狀體多巴胺能系統(tǒng)
B.腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)肌堿能系統(tǒng)
C.紋狀體-黑質(zhì)7-氨基丁酸能系統(tǒng)
D.中縫核5-羥色胺能系統(tǒng)
E.藍(lán)斑上部去甲腎上腺素能系統(tǒng)

10.單項(xiàng)選擇題肌萎縮側(cè)索硬化（ALS）的分型包括（）。

A.散發(fā)型、家族型、西太平洋型
B.肌萎縮型、側(cè)索硬化型、散發(fā)型
C.側(cè)索硬化型、散發(fā)型、西太平洋型
D.脊肌萎縮型、家族型、散發(fā)型
E.肌萎縮型、側(cè)索硬化型、家族型