包括有腎小球毛細(xì)血管壁內(nèi)皮細(xì)胞構(gòu)成的內(nèi)層，一層非細(xì)胞性的基膜，腎小囊。

腎小球基底膜，由內(nèi)疏松層、致密層和外疏松層組成，主要由糖蛋白和Ⅳ型膠原組成。

血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑，此類藥可抑制血管緊張素I轉(zhuǎn)化為血管緊張素Ⅱ，可降低心臟前、后負(fù)荷，用于高血壓和心力衰竭。

局灶節(jié)段性腎小球硬化：以始自近髓腎單位腎小球節(jié)段性玻璃樣變和硬化為特點，硬化處有大塊電子致密物(kM及C3)沉積。

良性家族性血尿，腎穿刺電鏡檢查示腎小球基底膜彌漫性變薄。

臨床特點是咯血、呼吸困難、血尿及蛋白尿，有時可出現(xiàn)水腫及高血壓，迅速出現(xiàn)腎功能衰竭。

尿中白蛋白排出量在30～200mg/gCr，或30～300mg/24h，或20～200μg/min。

以骨異常為特征，可以伴有腎臟病變甚至腎功能不全，目前多認(rèn)為是常染色體顯性遺傳。