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單項(xiàng)選擇題患兒女，8歲7個(gè)月，因“面色蒼白、咳嗽4年，加重伴血尿6個(gè)月”來診。病程中反復(fù)咳嗽，偶有痰中帶血，1周前出現(xiàn)肉眼血尿，眼瞼水腫，進(jìn)行性少尿。查體：BP90/65mmHg；貧血貌，眼瞼水腫，無皮疹，無淋巴結(jié)腫大，腎區(qū)輕微叩痛。實(shí)驗(yàn)室檢查：Hb65g/L；尿蛋白（++），RBC滿視野，見紅細(xì)胞管型；BUN5.6mmol/L，SCr154μmol/L；痰細(xì)菌培養(yǎng)及抗酸染色（－）。胸部X線片：雙肺紋理增多，增粗，伴網(wǎng)狀模糊片狀影。腎B型超聲：雙腎增大伴損害。患兒目前的診斷為（提示血清抗GBM抗體（＋）。腎病理檢查：光鏡下11/16腎小球有細(xì)胞新月體；免疫熒光：IgG（++）、C3（＋）、IgM（＋），沿毛細(xì)血管袢彌漫線性沉積，余IgA、C4、C1q、Fb均（－）。）（）

A.急進(jìn)性腎炎（Ⅰ型）
B.系統(tǒng)性紅斑狼瘡
C.肺出血腎炎綜合征（GoodpasturesyndromE.
D.溶血尿毒綜合征
E.特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥
F.ANCA相關(guān)性血管炎

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1.多項(xiàng)選擇題患兒女，8歲7個(gè)月，因“面色蒼白、咳嗽4年，加重伴血尿6個(gè)月”來診。病程中反復(fù)咳嗽，偶有痰中帶血，1周前出現(xiàn)肉眼血尿，眼瞼水腫，進(jìn)行性少尿。查體：BP90/65mmHg；貧血貌，眼瞼水腫，無皮疹，無淋巴結(jié)腫大，腎區(qū)輕微叩痛。實(shí)驗(yàn)室檢查：Hb65g/L；尿蛋白（++），RBC滿視野，見紅細(xì)胞管型；BUN5.6mmol/L，SCr154μmol/L；痰細(xì)菌培養(yǎng)及抗酸染色（－）。胸部X線片：雙肺紋理增多，增粗，伴網(wǎng)狀模糊片狀影。腎B型超聲：雙腎增大伴損害?；純嚎赡艿脑\斷是（）

A.急進(jìn)性腎炎
B.系統(tǒng)性紅斑狼瘡
C.肺出血腎炎綜合征（GoodpasturesyndromE.
D.溶血尿毒綜合征
E.特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥
F.ANCA相關(guān)性血管炎

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2.多項(xiàng)選擇題患兒女，8歲7個(gè)月，因“面色蒼白、咳嗽4年，加重伴血尿6個(gè)月”來診。病程中反復(fù)咳嗽，偶有痰中帶血，1周前出現(xiàn)肉眼血尿，眼瞼水腫，進(jìn)行性少尿。查體：BP90/65mmHg；貧血貌，眼瞼水腫，無皮疹，無淋巴結(jié)腫大，腎區(qū)輕微叩痛。實(shí)驗(yàn)室檢查：Hb65g/L；尿蛋白（++），RBC滿視野，見紅細(xì)胞管型；BUN5.6mmol/L，SCr154μmol/L；痰細(xì)菌培養(yǎng)及抗酸染色（－）。胸部X線片：雙肺紋理增多，增粗，伴網(wǎng)狀模糊片狀影。腎B型超聲：雙腎增大伴損害。為明確診斷應(yīng)進(jìn)行的檢查項(xiàng)目包括()

A.補(bǔ)體
B.ANCA
C.抗GBM抗體
D.痰液中找含鐵血黃素細(xì)胞
E.胃液及尿液中找含鐵血黃素細(xì)胞
F.自身抗體（ANA、ENA、抗dsDNA.
G.腎活檢

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3.多項(xiàng)選擇題患兒女，11歲，因“反復(fù)肉眼血尿2年”來診。外院診為慢性腎炎，給予激素治療無效。自幼聽力不好。其孿生妹妹也有血尿史。查體：BP90/65mmHg；無貧血貌，無水腫，無皮疹；心、肺、腹未見異常；腎區(qū)無叩痛。耳鼻咽喉頭頸外科檢查該病的特點(diǎn)有（提示高頻聽力受損）（）

A.腎小球性血尿
B.進(jìn)行性腎功能減退
C.感音神經(jīng)性耳聾
D.圓錐形晶狀體
E.血尿或慢性腎衰竭家族史
F.對(duì)激素治療效果好

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4.多項(xiàng)選擇題患兒女，11歲，因“反復(fù)肉眼血尿2年”來診。外院診為慢性腎炎，給予激素治療無效。自幼聽力不好。其孿生妹妹也有血尿史。查體：BP90/65mmHg；無貧血貌，無水腫，無皮疹；心、肺、腹未見異常；腎區(qū)無叩痛。耳鼻咽喉頭頸外科檢查某些基因異?？蓪?dǎo)致該病，這些基因有（提示高頻聽力受損。提示腎活檢：電鏡及Ⅳ型膠原檢測提示奧爾波特綜合征（Alportsyndrome））()

A.COL4A1
B.COL4A2
C.COL4A3
D.COL4A4
E.COL4A5
F.COL4A6
G.LMX1B
H.WT-1

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5.單項(xiàng)選擇題患兒女，11歲，因“反復(fù)肉眼血尿2年”來診。外院診為慢性腎炎，給予激素治療無效。自幼聽力不好。其孿生妹妹也有血尿史。查體：BP90/65mmHg；無貧血貌，無水腫，無皮疹；心、肺、腹未見異常；腎區(qū)無叩痛。耳鼻咽喉頭頸外科檢查為明確診斷，最有價(jià)值的檢查是（提示高頻聽力受損。）（）

A.尿相差顯微鏡
B.24h尿蛋白定量
C.血尿素氮、肌酐
D.免疫球蛋白及補(bǔ)體
E.皮膚活檢
F.腎活檢
G.眼科檢查

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