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單項(xiàng)選擇題男孩，2.5歲。生后4個(gè)月見(jiàn)表情呆滯，易激惹，不能抬頭，伴有驚厥，每日約10余次。2歲開(kāi)始出現(xiàn)嘔吐，喂養(yǎng)困難。現(xiàn)見(jiàn)小兒智能明顯落后，毛發(fā)棕黃色，皮膚細(xì)嫩，尿有異味，血清TSH7mU/L。如該患兒應(yīng)盡早開(kāi)始飲食控制。下列哪項(xiàng)不可采用（）

A.出生適當(dāng)控制苯丙氨酸的攝入，持續(xù)終生
B.采用低苯丙氨酸配方，達(dá)到既限制苯丙氨酸攝入，又保證正常發(fā)育的需要
C.較大嬰兒苯丙氨酸應(yīng)按照30～50mg/（kg·D.適量給予
D.血中苯丙氨酸濃度維持水平為0.12～0.6mmol/L（2～10mg/dl）
E.低苯丙氨酸飲食主要適用于典型PKU

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1.單項(xiàng)選擇題男孩，2.5歲。生后4個(gè)月見(jiàn)表情呆滯，易激惹，不能抬頭，伴有驚厥，每日約10余次。2歲開(kāi)始出現(xiàn)嘔吐，喂養(yǎng)困難。現(xiàn)見(jiàn)小兒智能明顯落后，毛發(fā)棕黃色，皮膚細(xì)嫩，尿有異味，血清TSH7mU/L。上述患兒其發(fā)病的可能機(jī)制是（）

A.四氫生物蝶呤生成不足
B.體內(nèi)有過(guò)多的苯丙酮酸
C.苯丙氨酸在體內(nèi)蓄積
D.組氨酸羥化酶被抑制
E.肝細(xì)胞內(nèi)苯丙氨酸羥化酶缺乏

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2.單項(xiàng)選擇題男孩，2.5歲。生后4個(gè)月見(jiàn)表情呆滯，易激惹，不能抬頭，伴有驚厥，每日約10余次。2歲開(kāi)始出現(xiàn)嘔吐，喂養(yǎng)困難?，F(xiàn)見(jiàn)小兒智能明顯落后，毛發(fā)棕黃色，皮膚細(xì)嫩，尿有異味，血清TSH7mU/L。該患兒最可能的診斷是（）

A.21-三體綜合征
B.苯丙酮尿癥
C.缺鐵性貧血
D.巨幼細(xì)胞性貧血
E.先天性甲狀腺素減少癥

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3.單項(xiàng)選擇題患兒，3歲，因發(fā)熱嘔吐15天住院。查體：嗜睡狀，營(yíng)養(yǎng)差。頸抵抗（+），右側(cè)鼻唇溝變淺，右眼閉合不全，心肺腹部未見(jiàn)異常，巴氏征（+）。腦脊液：外觀毛玻璃樣，蛋白0.89g/L，糖1.24mmol/L，氯化物100mmol/L，白細(xì)胞160×10⁶/L，多核45%，單核55%。降低顱內(nèi)壓，首選（）

A.呋塞米
B.甘露醇
C.醋氮酰胺
D.50%葡萄糖
E.腰穿減壓

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4.單項(xiàng)選擇題患兒，3歲，因發(fā)熱嘔吐15天住院。查體：嗜睡狀，營(yíng)養(yǎng)差。頸抵抗（+），右側(cè)鼻唇溝變淺，右眼閉合不全，心肺腹部未見(jiàn)異常，巴氏征（+）。腦脊液：外觀毛玻璃樣，蛋白0.89g/L，糖1.24mmol/L，氯化物100mmol/L，白細(xì)胞160×10⁶/L，多核45%，單核55%。治療應(yīng)是（）

A.青霉素+氯霉素
B.對(duì)癥處理十中藥
C.INH+RFP+SM+PZA+潑尼松
D.異煙肼+利福平
E.INH+RFP+SM+PZA

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5.單項(xiàng)選擇題患兒，3歲，因發(fā)熱嘔吐15天住院。查體：嗜睡狀，營(yíng)養(yǎng)差。頸抵抗（+），右側(cè)鼻唇溝變淺，右眼閉合不全，心肺腹部未見(jiàn)異常，巴氏征（+）。腦脊液：外觀毛玻璃樣，蛋白0.89g/L，糖1.24mmol/L，氯化物100mmol/L，白細(xì)胞160×10⁶/L，多核45%，單核55%。診斷應(yīng)是（）

A.化膿性腦膜炎
B.病毒性腦膜炎
C.結(jié)核性腦膜炎
D.中毒性腦病
E.隱球菌腦膜炎

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