A.過量銅在肝內(nèi)沉積，導(dǎo)致肝細胞變性，并含有銅顆粒，表現(xiàn)形成大小不等的結(jié)節(jié)或假小葉
B.門靜脈回流受阻，導(dǎo)致脾腫大及脾功能亢進、腹水、食管靜脈曲張破裂等
C.脾功能亢進可導(dǎo)致白細胞和血小板顯著減少
D.此類患者應(yīng)加大青霉胺用量，以度過危險期，促進病情早日改善
E.晚期患者應(yīng)行脾切除術(shù)，經(jīng)各種治療無效的嚴(yán)重病例可考慮肝移植

A.肌強直及震顫者可用安坦和/或金鋼烷胺，癥狀明顯者可用復(fù)方多巴制劑
B.精神癥狀明顯者應(yīng)予抗精神病藥物
C.抑郁癥狀明顯者可用抗抑郁藥
D.如有智能減退可用促智藥
E.肝功損害明顯時加用保肝藥，肝功正常者無須護肝治療

A.可絡(luò)合血液及組織中的過量游離銅從尿中排出
B.在肝內(nèi)能與銅形成無毒的復(fù)合物而消除銅在游離狀態(tài)下的毒性
C.能誘導(dǎo)肝細胞合成具有去銅毒作用的金屬銅硫蛋白
D.部分患者需終生服藥，但動態(tài)觀測血清銅代謝指標(biāo)及K-F環(huán)無法監(jiān)測療效
E.患者首次使用應(yīng)作青霉素皮試，陰性才能使用

A.以錐體外系癥狀為主要表現(xiàn)者，早期可無肝功能異常
B.無論有無臨床癥狀，約96%患者有骨關(guān)節(jié)X線異常
C.顱腦CT可見腦萎縮、基底節(jié)低密度灶，特別是雙側(cè)丘腦區(qū)低密度灶最具特征性
D.離體皮膚成纖維細胞培養(yǎng)，患者胞質(zhì)內(nèi)銅/蛋白比值高于雜合子及對照組
E.基因診斷在癥狀前診斷和雜合子檢出方面顯示有明顯優(yōu)越性

A.血清CP值降低
B.銅氧化酶活性減低
C.24h尿銅含量降低
D.血清銅降低
E.肝銅含量增加

A.是由于棕黃色的細小銅顆粒沉積于角膜后彈力層引起
B.可見于95%～98%的肝豆?fàn)詈俗冃曰颊?br /> C.大多數(shù)見于雙眼，個別見于單眼
D.位于角膜邊緣與鞏膜交界處，在角膜的內(nèi)表現(xiàn)上，呈綠褐色或金褐色，寬約1.3mm
E.多出現(xiàn)于疾病晚期癥狀明顯時，因此對診斷的意義不大

A.起病多緩慢，少數(shù)可因外傷、感染或其他原因而呈急性起病
B.多于青少年期起病，少數(shù)可于成年期起病，發(fā)病年齡在4～50歲
C.以肝臟癥狀起病者平均年齡11歲，以神經(jīng)癥狀起病者平均年齡19歲
D.即使未經(jīng)治療相當(dāng)患者始終可不出現(xiàn)肝臟和神經(jīng)損害癥狀
E.少數(shù)患者以急性溶血性貧血、皮下出血、鼻出血、關(guān)節(jié)病變、腎損害和精神障礙為首發(fā)癥狀

A.從腸道吸收入血的銅大部分先與清蛋白疏松結(jié)合
B.進入肝細胞后銅再與肝內(nèi)清蛋白牢固結(jié)合成銅藍蛋白（CP），其具有氧化酶的活性，呈深藍色
C.循環(huán)中的銅絕大多數(shù)結(jié)合在CP上，約70%CP存在于血漿中，其余在血管外
D.銅作為輔基參與多種重要生物酶的合成
E.剩余的銅通過膽汁、尿液和汗液排出體外

A.患者應(yīng)臥床休息，保持安靜，注意保證營養(yǎng)
B.給予青霉素、強的松或水楊酸鈉等抗風(fēng)濕治療
C.對癥處理可應(yīng)用安定、氯丙嗪、氟哌啶醇、抗癲藥等治療
D.患者舞蹈樣動作常在病后2～4周內(nèi)加重，3～6個月內(nèi)自行緩解，且無復(fù)發(fā)
E.適當(dāng)?shù)闹委熆煽s短病程

A.約1/3患者有風(fēng)濕性心肌炎、風(fēng)濕熱等表現(xiàn)
B.由于多發(fā)病于鏈球菌感染后2～3個月，甚至半年后，所以發(fā)病時鏈球菌血清學(xué)檢查常為陰性
C.部分患者可見白細胞增加，血沉加快，C反應(yīng)蛋白效價提高，抗“O”滴度增加
D.CT、MRI影像學(xué)檢查可見黑質(zhì)區(qū)低密度灶或異常信號
E.咽拭子培養(yǎng)可檢到A族溶血型鏈球菌