4歲男孩。生后5個月見表情呆滯，易激惹，不能抬頭，伴有點頭、彎腰樣發(fā)作，每日約10余次。2歲開始出現(xiàn)嘔吐，喂養(yǎng)困難。現(xiàn)見小兒智能明顯落后，毛發(fā)棕黃色，皮膚嫩，尿為鼠臭味，尿三氯化鐵試驗出現(xiàn)綠色。
該患兒系經(jīng)典型苯丙酮尿癥，應(yīng)盡早開始飲食控制。下列哪項不妥當(dāng)（）
A.出生后適當(dāng)控制苯丙氨酸的攝入，持續(xù)至成人
B.6個月以后輔食的增加與正常小兒相仿，要選擇含苯丙氨酸低的食品
C.最好采用低苯丙氨酸配方，達(dá)到既限制苯丙氨酸攝入，又保證正常發(fā)育的需要
D.給予低苯丙氨酸飲食，以預(yù)防腦損害及智力低下
E.終生適當(dāng)控制苯丙氨酸的攝入
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4歲男孩。生后5個月見表情呆滯，易激惹，不能抬頭，伴有點頭、彎腰樣發(fā)作，每日約10余次。2歲開始出現(xiàn)嘔吐，喂養(yǎng)困難?，F(xiàn)見小兒智能明顯落后，毛發(fā)棕黃色，皮膚嫩，尿為鼠臭味，尿三氯化鐵試驗出現(xiàn)綠色。
該患兒系經(jīng)典型苯丙酮尿癥，其血漿苯丙氨酸濃度范圍是（）
A.0.06～0.08mmol／L
B.0.08～0.16mmol／L
C.0.24～1.20mmol／L
D.2.44～5.55mmol／L
E.＞5.55mmol／L
4歲男孩。生后5個月見表情呆滯，易激惹，不能抬頭，伴有點頭、彎腰樣發(fā)作，每日約10余次。2歲開始出現(xiàn)嘔吐，喂養(yǎng)困難?，F(xiàn)見小兒智能明顯落后，毛發(fā)棕黃色，皮膚嫩，尿為鼠臭味，尿三氯化鐵試驗出現(xiàn)綠色。
該患兒最可能的診斷是（）
A.組氨酸血癥
B.苯丙酮尿癥
C.半乳糖血癥
D.同型胱氨酸尿癥
E.高精氨酸血癥
4歲男孩。生后5個月見表情呆滯，易激惹，不能抬頭，伴有點頭、彎腰樣發(fā)作，每日約10余次。2歲開始出現(xiàn)嘔吐，喂養(yǎng)困難?，F(xiàn)見小兒智能明顯落后，毛發(fā)棕黃色，皮膚嫩，尿為鼠臭味，尿三氯化鐵試驗出現(xiàn)綠色。
假如上述患兒系非經(jīng)典型苯丙酮尿癥，其發(fā)生的最主要機(jī)制是（）
A.高苯丙氨酸血癥
B.四氫生物蝶呤生成不足
C.血酪氨酸濃度下降
D.酪氨酸羥化酶被抑制
E.二氫生物蝶呤還原酶先天缺陷
4歲男孩。生后5個月見表情呆滯，易激惹，不能抬頭，伴有點頭、彎腰樣發(fā)作，每日約10余次。2歲開始出現(xiàn)嘔吐，喂養(yǎng)困難?，F(xiàn)見小兒智能明顯落后，毛發(fā)棕黃色，皮膚嫩，尿為鼠臭味，尿三氯化鐵試驗出現(xiàn)綠色。
上述患兒系經(jīng)典型苯丙酮尿癥，其發(fā)生的最主要機(jī)制是（）
A.體內(nèi)有過多的苯丙酮酸
B.苯丙氨酸在體內(nèi)蓄積
C.四氫生物蝶呤生成不足
D.組氨酸羥化酶被抑制
E.肝細(xì)胞內(nèi)苯丙氨酸羥化酶缺乏
5歲2個月女孩，身高84cm，身長的中點位于臍下緣，腕骨骨化中心4個，智力落后，皮膚粗糙，眼瞼水腫，眼距增寬，鼻梁寬平，常吐舌。父母非近親結(jié)婚，住地非地方性甲狀腺腫流行地區(qū)。
該患兒確診后，治療給予甲狀腺片10mg口服，準(zhǔn)備逐步加大甲狀腺片劑量，至出現(xiàn)下列表現(xiàn)時所用劑量即為維持量，除外（）
A.食欲改善，反應(yīng)靈活
B.便秘與腹脹緩解
C.TSH基本正常
D.T3、T4基本正常
E.骨齡和身高達(dá)到正常同齡兒水平
5歲2個月女孩，身高84cm，身長的中點位于臍下緣，腕骨骨化中心4個，智力落后，皮膚粗糙，眼瞼水腫，眼距增寬，鼻梁寬平，常吐舌。父母非近親結(jié)婚，住地非地方性甲狀腺腫流行地區(qū)。
診斷考慮（）
A.垂體性侏儒癥
B.21-三體綜合征
C.先天性甲狀腺功能減低癥
D.苯丙酮尿癥
E.黏多糖?。?型）
5歲2個月女孩，身高84cm，身長的中點位于臍下緣，腕骨骨化中心4個，智力落后，皮膚粗糙，眼瞼水腫，眼距增寬，鼻梁寬平，常吐舌。父母非近親結(jié)婚，住地非地方性甲狀腺腫流行地區(qū)。
確診需做哪項檢查（）
A.血糖測定
B.腦電圖檢查
C.腕部X線攝片
D.尿三氯化鐵試驗
E.血T3、T4、TSH檢查
5歲2個月女孩，身高84cm，身長的中點位于臍下緣，腕骨骨化中心4個，智力落后，皮膚粗糙，眼瞼水腫，眼距增寬，鼻梁寬平，常吐舌。父母非近親結(jié)婚，住地非地方性甲狀腺腫流行地區(qū)。
下列哪項與該患兒的病因無關(guān)（）
A.甲狀腺無或少
B.甲狀腺激素合成障礙
C.母孕期飲食中缺碘
D.母孕期用抗甲狀腺藥物
E.甲狀腺集碘功能和（或）碘的有機(jī)化過程障礙
13歲女孩。多食、多飲、多尿，人漸消瘦2個月余。經(jīng)查空腹血糖明顯升高，尿糖陽性，確診為糖尿病。
根據(jù)患兒目前情況，宜選哪項治療方案（）
A.5％碳酸氫鈉靜脈滴注
B.小劑量胰島素，低滲生理鹽水靜脈滴注
C.小劑量胰島素，等滲生理鹽水靜脈滴注
D.小劑量胰島素，5％葡萄糖靜脈滴注
E.大劑量胰島素靜脈注射及皮下注射
13歲女孩。多食、多飲、多尿，人漸消瘦2個月余。經(jīng)查空腹血糖明顯升高，尿糖陽性，確診為糖尿病。
昨天下午，患兒出現(xiàn)發(fā)熱、咳嗽，精神萎靡，同時伴腹痛、惡心、嘔吐?；純鹤苑藷崞?。今晨起患兒出現(xiàn)昏迷。昏迷的最可能原因是（）
A.感染性休克
B.低血糖昏迷
C.糖尿病乳酸酸中毒
D.糖尿病酮癥酸中毒
E.高滲性非酮癥糖尿病昏迷
最新試題
Ⅰ型糖尿病的病因是（）、（）及（）。
糖尿病酮癥酸中毒的臨床表現(xiàn)有哪些？
生長激素缺乏癥的發(fā)病原因有（）、（）和（）等多種。
苯丙酮尿癥導(dǎo)致神經(jīng)系統(tǒng)損害的原因有（）
糖尿病的診斷標(biāo)準(zhǔn)是什么？
新生兒，出生后1周起小兒反應(yīng)差，進(jìn)食少，伴嘔吐，體重下降。體檢：兩眼凹陷，皮膚彈性差，女性外陰。血鈉120mmol／L，血鉀7.0mmol／L，染色體核型分析46XY。B超：雙側(cè)腎上腺增大（）
兒童糖尿病的治療包括（）
中樞性性早熟的病因可為（）.
糖尿病的典型表現(xiàn)是（）、（）、（）、（）。
先天性甲狀腺功能減低癥（）