新生兒，出生后1周起小兒反應(yīng)差，進(jìn)食少，伴嘔吐，體重下降。體檢：兩眼凹陷，皮膚彈性差，女性外陰。血鈉120mmol／L，血鉀7.0mmol／L，染色體核型分析46XY。B超：雙側(cè)腎上腺增大（）

男孩，8歲。多飲、多尿近5個(gè)月。體檢：生長(zhǎng)發(fā)育落后，精神萎靡，皮膚干燥、蒼白。血滲透壓298mmol／L，血鈉145mmol／L，尿比重小于1.005。頭顱MRI示蝶鞍處可見(jiàn)1cm×1cm×1.5cm大小占位影（）

簡(jiǎn)述糖尿病酮癥酸中毒的液體療法

先天性甲狀腺功能減退癥的典型臨床表現(xiàn)是（）

女孩，7歲余。乳房增大5個(gè)月，陰道出血3天。體檢：乳房B3期，乳暈及小陰唇色素沉著，無(wú)陰毛。盆腔B超：子宮增大，右側(cè)卵巢可見(jiàn)3cm×2cm×2cm的囊性占位。LHRH興奮試驗(yàn)LH峰值／基值=1.5。手腕骨X線片示骨齡8歲（）

糖尿病的診斷標(biāo)準(zhǔn)是什么？

在下列哪些情況下應(yīng)考慮新生兒先天性甲狀腺功能減退癥的可能（）

簡(jiǎn)述糖尿病酮癥酸中毒的胰島素治療的原則。

女孩在（）、男孩在（）以前出現(xiàn)性發(fā)育征象，稱為性早熟。性征與真實(shí)性別一致者為（），不一致者為（）；按下丘腦一垂體一性腺軸功能是否提前發(fā)動(dòng)分為（）和（）。

哪些酶缺陷可導(dǎo)致苯丙酮尿癥（）