單項(xiàng)選擇題患兒男,9歲。因水痘后2周,發(fā)熱、頭痛、雙下肢麻木無(wú)力、大小便困難2天入院。查體:神志清,精神萎靡,雙下肢肌力2級(jí),肌張力低,雙足下垂,第6胸椎以下感覺消失,留置尿管。頭顱MRI示:雙側(cè)丘腦、中腦及延髓部多發(fā)性異常信號(hào)。首選的治療方案為()

A.足量敏感抗生素治療
B.氣管插管,保持氣道通暢
C.抗病毒治療
D.甲潑尼龍沖擊后,口服潑尼松
E.高壓氧治療


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3.單項(xiàng)選擇題患兒男,10個(gè)月。頻繁嘔吐2天,抽搐4次、昏迷1天,經(jīng)檢查確診為瑞氏綜合征。提示其預(yù)后不良的因素是()

A.呈去大腦強(qiáng)直狀態(tài)
B.體溫高熱
C.腦脊液壓力增高
D.腦膜刺激征陽(yáng)性
E.腦電圖呈彌漫性慢波

4.單項(xiàng)選擇題患兒男,2歲半。系瑞氏綜合征早期患兒,出現(xiàn)高氨血癥的最主要的原因是()

A.線粒體內(nèi)鳥氨酸甲?;D(zhuǎn)移酶缺陷
B.線粒體內(nèi)氨甲酰磷酸合成酶缺陷
C.線粒體內(nèi)鳥氨酸甲?;D(zhuǎn)移酶和氨甲酰磷酸合成酶缺乏
D.短鏈脂肪酸積聚
E.糖酵解和丙酮酸分解障礙

5.單項(xiàng)選擇題患兒男,2歲半。腹瀉7天后反復(fù)嘔吐,繼之昏睡、抽搐,腦脊液檢查正常,肝功轉(zhuǎn)氨酶增高。如進(jìn)行肝穿刺送病理切片,光鏡下其主要特征性改變應(yīng)為()

A.肝細(xì)胞脂肪變性
B.肝細(xì)胞充血、水腫
C.肝細(xì)胞明顯腫脹
D.肝細(xì)胞玻璃樣變性
E.肝細(xì)胞滑面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)增加

6.單項(xiàng)選擇題患兒男,2歲。系瑞氏綜合征,病程3~4天。如果行肝穿刺,送電子顯微鏡檢查,其最主要的改變是()

A.肝細(xì)胞彌漫性壞死,炎性細(xì)胞浸潤(rùn)
B.肝細(xì)胞充血、水腫
C.肝細(xì)胞玻璃樣變性
D.肝細(xì)胞線粒體異常
E.肝糖原缺乏