單項(xiàng)選擇題2歲1個(gè)月患兒，因不會(huì)講話、不能獨(dú)走而就診，經(jīng)?；挤窝住ｓw溫37.3℃，脈搏108次／分，身長(zhǎng)78cm，雙眼距寬，雙眼外側(cè)上斜，耳廓小，鼻梁低，四肢短，肌張力低下，雙手第5指只有一條褶紋，胸骨左緣第3～4肋間Ⅲ級(jí)收縮期雜音，腕部X線片示一個(gè)骨化中心。為確診應(yīng)選擇哪項(xiàng)檢查（）

A.血清T3、T4、TSH測(cè)定
B.染色體檢查
C.胸部X線攝片
D.免疫球蛋白測(cè)定
E.測(cè)血清苯丙氨酸濃度


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2.單項(xiàng)選擇題10個(gè)月女嬰，因近半年來經(jīng)?；忌虾粑栏腥尽⒎窝?、皮膚感染，經(jīng)化驗(yàn)確診為暫時(shí)性低丙種球蛋白血癥。對(duì)此病哪項(xiàng)治療最合適（）

A.長(zhǎng)期輸注胸腺素
B.胎兒胸腺移植
C.口服左旋咪唑
D.定期輸注丙種球蛋白
E.并發(fā)感染時(shí)用適當(dāng)抗生素

3.單項(xiàng)選擇題先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥的實(shí)驗(yàn)室檢查，下列哪項(xiàng)不正確（）

A.皮質(zhì)醇和ACTH濃度常在正常范圍內(nèi)
B.21-羥化酶缺乏癥患兒，尿液17-酮類固醇水平有增高
C.失鹽型21-羥化酶缺乏癥患兒，血脫氧皮質(zhì)酮明顯增高
D.11β-羥化酶缺乏癥患兒，尿液17-羥類固醇水平有增高
E.17α-羥化酶缺乏癥患兒，血漿和尿中脫氧皮質(zhì)酮明顯增高

4.單項(xiàng)選擇題中樞性性早熟的病因可為（）

A.單純?nèi)榉吭绨l(fā)育
B.睪丸間質(zhì)細(xì)胞瘤
C.腎上腺皮質(zhì)增生癥
D.McCune-Albright綜合征
E.原發(fā)性甲狀腺功能減低癥

5.單項(xiàng)選擇題如何鑒別中樞性尿崩癥與原發(fā)性腎性尿崩癥（）

A.水試驗(yàn)
B.血漿滲透壓
C.血鈉水平
D.尿滲透壓與尿比重
E.以上都不是

6.單項(xiàng)選擇題先天性甲狀腺功能低下最早出現(xiàn)的癥狀是（）

A.便秘
B.貧血、面色蒼黃
C.生理性黃疸時(shí)間延長(zhǎng)
D.納差、吃奶時(shí)吸力差
E.呼吸、心率慢

7.單項(xiàng)選擇題下列哪項(xiàng)不符合原發(fā)性生長(zhǎng)激素缺乏癥（）

A.身材矮小
B.骨化中心發(fā)育正常
C.促進(jìn)糖的吸收、利用
D.促進(jìn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育
E.抑制鈣磷在骨質(zhì)中的合成代謝

8.單項(xiàng)選擇題哪項(xiàng)不符合先天性甲狀腺功能減低癥（）

A.嗜睡
B.低體溫
C.腹脹、便秘
D.生理性黃疸期延長(zhǎng)
E.出生體重小于正常新生兒

9.單項(xiàng)選擇題在身材矮小的兒童中，哪種情況下其骨齡發(fā)育是正常的（）

A.家族性矮身材
B.體質(zhì)性青春期延遲
C.生長(zhǎng)激素缺乏癥
D.甲狀腺功能減低癥
E.先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥

10.單項(xiàng)選擇題下列哪項(xiàng)檢查有助于診斷生長(zhǎng)激素缺乏癥（）

A.長(zhǎng)骨攝片
B.作智能篩查
C.TRH刺激試驗(yàn)
D.胰島素刺激試驗(yàn)
E.染色體核型分析