單項(xiàng)選擇題患兒10歲，確診肝豆?fàn)詈俗冃?年。因嘔血黑便2天伴嗜睡半天入院考慮有肝性腦病存在的可能，下列哪一項(xiàng)的處理不合適（）

A.輸新鮮冰凍血漿
B.口服慶大霉素
C.食醋保留灌腸
D.輸注精氨酸
E.在發(fā)生失血性休克時(shí)可考慮輸庫(kù)存血


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2.單項(xiàng)選擇題下列哪項(xiàng)不是苯丙酮尿癥的臨床特點(diǎn)（）

A.生后4個(gè)月左右，才發(fā)現(xiàn)智力低下
B.可有抽搐發(fā)作或腦性癱瘓
C.頭發(fā)黃褐色，尿呈"霉臭"氣味
D.特殊面容，四肢粗短
E.皮膚白皙，易出現(xiàn)濕疹樣皮疹

3.單項(xiàng)選擇題下列哪項(xiàng)不是先天愚型患兒的表現(xiàn)（）

A.身材矮小
B.愚笨面容
C.皮膚干燥粗糙
D.眼距過(guò)寬
E.韌帶松弛

4.單項(xiàng)選擇題苯丙酮尿癥患兒經(jīng)治療最難改善的是（）

A.驚厥
B.腦電圖
C.毛發(fā)、皮膚色澤
D.智能低下
E.尿、汗液特殊氣味

5.單項(xiàng)選擇題關(guān)于苯丙酮尿癥（PKU）的治療、護(hù)理方法，下列哪項(xiàng)是錯(cuò)誤的（）

A.治療越早開(kāi)始越好
B.嬰兒可喂給特制的低苯丙氨酸奶粉或無(wú)苯丙氨酸奶粉加適量母乳
C.添加輔食時(shí)應(yīng)選用雞蛋、魚(yú)、肉
D.經(jīng)常測(cè)血清苯丙氨酸濃度，以控制在0.12～0.6mmol/L為宜
E.對(duì)非典型PKU，除飲食控制外，需要給予止驚藥物及BH4、L－DOPA等藥物