單項(xiàng)選擇題男孩，6歲，因發(fā)現(xiàn)陰毛2個(gè)月就診。查體：身高+2SD，無(wú)喉結(jié)，尚未變聲，陰毛P期，陰莖明顯較同齡兒大，長(zhǎng)6cm，周徑8cm，雙睪丸體積各3ml，皮膚無(wú)牛奶咖啡斑但色稍深，骨齡10歲，頭顱MRI檢查為正常。為明確診斷，最具診斷價(jià)值的檢查是（）

A.黃體生成素釋放激素（LHRH）興奮試驗(yàn)
B.睪丸B超檢查
C.血雌二醇和睪酮濃度測(cè)定
D.血T3、T4、TSH測(cè)定
E.血清17-羥孕酮和尿液17-酮類固醇水平測(cè)定


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2.單項(xiàng)選擇題患兒2歲，身高70cm，智力低下，塌鼻梁，舌體厚大，腹脹便秘，有臍疝，皮膚蒼黃，眼瞼水腫，心率慢最佳的治療方案是（）

A.給予多種維生素
B.給予生長(zhǎng)激素
C.終身服用優(yōu)甲樂(lè)
D.手術(shù)治療
E.無(wú)特殊治療

4.單項(xiàng)選擇題患兒，女，10個(gè)月。因生后活動(dòng)少，少哭，進(jìn)食少，便秘來(lái)就診。查體：頭發(fā)稀少而干枯，發(fā)際較低，輕度貧血，眼瞼浮腫，心率85／min，腹膨有臍疝。首選以下哪項(xiàng)實(shí)驗(yàn)室檢查（）

A.染色體核型分析
B.血清堿性磷酸酶測(cè)定
C.血膽固醇、甘油三酯測(cè)定
D.血電解質(zhì)鈉、鉀、氯、鈣測(cè)定
E.血清T3、T4、TSH測(cè)定

6.單項(xiàng)選擇題男孩4歲。生后5個(gè)月見(jiàn)表情呆滯，易激惹，不能抬頭，伴有點(diǎn)頭、彎腰樣發(fā)作，每日約10余次。2歲開始出現(xiàn)嘔吐，喂養(yǎng)困難?，F(xiàn)見(jiàn)小兒智能明顯落后，毛發(fā)棕黃色，皮膚嫩，尿?yàn)槭蟪粑?，尿三氯化鐵試驗(yàn)出現(xiàn)綠色。該患兒系經(jīng)典型苯丙酮尿癥，應(yīng)盡早開始飲食控制。下列哪項(xiàng)不妥當(dāng)（）

A.出生后適當(dāng)控制苯丙氨酸的攝入，持續(xù)至成人
B.6個(gè)月以后輔食的增加與正常小兒相仿，要選擇含苯丙氨酸低的食品
C.最好采用低苯丙氨酸配方，達(dá)到既限制苯丙氨酸攝入，又保證正常發(fā)育的需要
D.給予低苯丙氨酸飲食，以預(yù)防腦損害及智力低下
E.終生適當(dāng)控制苯丙氨酸的攝入