多項選擇題患者男，24歲，因“不敢走夜路，系扣困難3年，四肢遠端消瘦、無力1年，進行性走路不穩(wěn)3個月”來診。查體：智力好，指鼻試驗、跟膝脛試驗不穩(wěn)，四肢遠端消瘦，弓形足，雙側(cè)跟腱反射消失，（＋），雙側(cè)病理反射陽性。需要做的檢查有（）

A.血常規(guī)
B.基因?qū)WSCA1/2/3篩查
C.基因?qū)WPMP22篩查
D.腦電圖
E.肌電圖
F.體感誘發(fā)電位


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2.多項選擇題患者男，24歲，因“不敢走夜路，系扣困難3年，四肢遠端消瘦、無力1年，進行性走路不穩(wěn)3個月”來診。查體：智力好，指鼻試驗、跟膝脛試驗不穩(wěn)，四肢遠端消瘦，弓形足，雙側(cè)跟腱反射消失，（＋），雙側(cè)病理反射陽性。關于該患者，敘述正確的有（）

A.為小腦共濟失調(diào)
B.不能走夜路說明有深感覺障礙
C.其共濟失調(diào)符合深感覺障礙共濟失調(diào)
D.系扣困難是無力引起的
E.龍貝格征陽性說明有小腦損害
F.龍貝格征陽性支持深感覺障礙

5.單項選擇題患者男，18歲，因“進行性行走不穩(wěn)和肢體協(xié)調(diào)困難6年”來診。家族史：父母為近親結(jié)婚，同胞3人，長兄走路不穩(wěn)，于16歲死亡，死因不詳，家族中無其他患者。查體：構(gòu)音障礙，肢體和軀干共濟失調(diào)，雙下肢振動覺和定位覺障礙，腱反射消失，雙側(cè)病理反射陽性，弓形足。

下列治療方法中最合理的是（）
 

A.口服維生素A100U·kg-1·d-1，維生素E14400U/d，維生素K5mg/d
B.口服維生素E600~2400mg/d，根據(jù)臨床表現(xiàn)調(diào)整劑量
C.口服維生素E600~2400mg/d，根據(jù)血清維生素E濃度調(diào)整劑量
D.口服輔酶Q10300~3000mg/d
E.大劑量免疫球蛋白

10.多項選擇題關于共濟失調(diào)的治療，敘述正確的有（）

A.共濟失調(diào)伴維生素E缺乏癥（AVED.的治療為口服維生素E600~2400mg/d
B.乙酰唑胺可用于治療脊髓小腦共濟失調(diào)（SCA.6和發(fā)作性共濟失調(diào)
C.口服輔酶Q10300~3000mg/d可穩(wěn)定共濟失調(diào)伴輔酶Q10缺乏患者的病情
D.遺傳性共濟失調(diào)只能對癥治療
E.發(fā)病前診斷SCA及早期治療能延遲發(fā)病時間