黏多糖病的主要臨床表現(xiàn)是什么？

黏多糖病

男，出生15天，皮膚、毛發(fā)色素減少，有癲癇樣發(fā)作，尿有鼠尿氣味（）

7個(gè)月女嬰，頭發(fā)色黃，皮膚白，眼棕色?，F(xiàn)尚不能靠坐，尿呈鼠尿臭，血漿苯丙氨酸為0.50mmol／L（）

具有下列面容：頭小，唇、腭裂，小眼球，眼距窄（）

12歲女孩，學(xué)習(xí)成績(jī)欠佳，身高1.40m，乳房未發(fā)育，也無第二性征，未有過月經(jīng)，體檢發(fā)現(xiàn)乳頭間距寬，肘外翻，染色體核型為45，X／46，XX（）

部分先天愚型患兒智能可基本正常。

具有下列面容：頭小，前額突出，小下頜，小眼，尖嘴，招風(fēng)耳（）

肝豆?fàn)詈俗冃缘陌l(fā)病機(jī)制和主要臨床表現(xiàn)是什么？

苯丙酮尿癥的主要治療方法不應(yīng)以藥物為主。